Деменция при болезни Крейцфельда-Якоба
Болезнь
Крейцфельда – Якоба - это дегенеративное заболевание мозга, которое
встречается очень редко ( один первично заболевший на миллион
населения). Причина заболевания - специфический вирус, в клинической
картине нет иммунной воспалительной реакции. Инкубационный период может
растянуться на годы, даже на десятилетия, а первые симптомы появляются
обычно в возрасте 40 - 60 лет. Развитие симптомов носит подострый
характер. Неврологическая симптоматика (хореоатетоз, спастический
паралич конечностей, экстрапирамидная симптоматика) предшествует
развитию тотальной деменции. Летальный исход наступает через 1-2 года;
специфической терапии нет.
Для диагностики определяющими являются следующие признаки:
1)быстрое прогрессирование деменции с дезинтеграцией всех высших церебральных функций;
2)наличие по меньшей мере одного из следующих симптомов:
– пирамидные знаки,
– экстрапирамидные симптомы,
– мозжечковые симптомы,
– афазия,
– зрительные нарушения
Дополнительным
подтверждением диагноза является специфические изменения на ЭЭГ -
периодические пики при низкой фоновой активности .
В МКБ – 10 деменции при болезни Крейцфельда – Якоба соответствует шифр F02.1.
Деменция при болезни Гентингтона.
Болезнь
Гентингтона относится к наследственным заболеваниям. Заболевание
возникает при передаче одного аутосомного доминантного гена. Начало на
3 - 4 десятилетии жизни. Распространенность - на 100000 населения
приходится 6 первично заболевших. Характерные патоморфологические
изменения - это атрофия мозга с обширной дегенерацией лобных долей и
базальных ганглиев, в особенности хвостатого ядра. Ранними симптомами
могут быть снижение адаптивности поведения, иногда депрессия, тревожная
или параноидная симптоматика, затем присоединяются прогрессирующие
хореиформные движения и им сопутствует нарастающая деменция. Медленное
течение завершается летальным исходом через 15-20 лет от начала
заболевания.
Критериями диагностики, помимо деменции, необходимо наличие следующих признаков:
– доминирование симптомов выпадения в картине деменции подкорковых функций (замедление мышления, обеднение моторики, апатия);
– непроизвольные хореиформные движения, преимущественно в лице, руках, походке;
–наличие болезни в семье;
–отсутствие иных клинических объяснений нарушения моторики.
Специфического лечения нет.
В МКБ – 10 деменции при болезни Гентингтона соответствует шифр F02.1.
Деменция при болезни Паркинсона.
Встречаемость
болезни Паркинсона - 200 случаев на 100000 населения. Этиология
неизвестна. Патоморфологические изменения характеризуются утратой
клеток черного вещества, снижением уровня допамина и дегенерацией
допаминэргических путей. Начало заболевания после 40 лет. Первыми
признаками является утрата содружественных движений и обеднение
моторики. Затем присоединяется тремор конечностей, усиливающийся при
напряжении и исчезающий во сне. Появляется затруднение тонких движений,
специфическая ригидность (симптом «зубчатого колеса»), которая наиболее
выражена при движениях шеи и верхних конечностей. Пирамидные симптомы
представлены чаще всего сосательным рефлексом и положительным симптом
Бабинского. Для деменции при болезни Паркинсона характерны депрессивные
проявления.
Диагностическими критериями деменции при болезни Паркинсона, помимо общих критериев деменции, являются:
- наличие болезни Паркинсона;
- когнитивное снижение, не являющееся следствием приема анитпакинсоников;
- отсутствие анамнестических и других данных обследования об иной природе деменции.
В лечении паркинсонизма используется леводопа, метаболический предшественник допамина.
В МКБ – 10 деменции при болезни Паркинсона соответствует шифр – F02.3