Деменция при болезни Крейцфельда-Якоба

Болезнь Крейцфельда – Якоба - это дегенеративное заболевание мозга, которое встречается очень редко ( один первично заболевший на миллион населения). Причина заболевания - специфический вирус, в клинической картине нет иммунной воспалительной реакции. Инкубационный период может растянуться на годы, даже на десятилетия, а первые симптомы появляются обычно в возрасте 40 - 60 лет. Развитие симптомов носит подострый характер. Неврологическая симптоматика (хореоатетоз, спастический паралич конечностей, экстрапирамидная симптоматика) предшествует развитию тотальной деменции. Летальный исход наступает через 1-2 года; специфической терапии нет.

Для диагностики определяющими являются следующие признаки:

1)быстрое прогрессирование деменции с дезинтеграцией всех высших церебральных функций;

2)наличие по меньшей мере одного из следующих симптомов:

– пирамидные знаки,

– экстрапирамидные симптомы,

– мозжечковые симптомы,

– афазия,

– зрительные нарушения

Дополнительным подтверждением диагноза является специфические изменения на ЭЭГ - периодические пики при низкой фоновой активности .

В МКБ – 10 деменции при болезни Крейцфельда – Якоба соответствует шифр F02.1.

Деменция при болезни Гентингтона.

Болезнь Гентингтона относится к наследственным заболеваниям. Заболевание возникает при передаче одного аутосомного доминантного гена. Начало на 3 - 4 десятилетии жизни. Распространенность - на 100000 населения приходится 6 первично заболевших. Характерные патоморфологические изменения - это атрофия мозга с обширной дегенерацией лобных долей и базальных ганглиев, в особенности хвостатого ядра. Ранними симптомами могут быть снижение адаптивности поведения, иногда депрессия, тревожная или параноидная симптоматика, затем присоединяются прогрессирующие хореиформные движения и им сопутствует нарастающая деменция. Медленное течение завершается летальным исходом через 15-20 лет от начала заболевания.

Критериями диагностики, помимо деменции, необходимо наличие следующих признаков:

– доминирование симптомов выпадения в картине деменции подкорковых функций (замедление мышления, обеднение моторики, апатия);

– непроизвольные хореиформные движения, преимущественно в лице, руках, походке;

–наличие болезни в семье;

–отсутствие иных клинических объяснений нарушения моторики.

Специфического лечения нет.

В МКБ – 10 деменции при болезни Гентингтона соответствует шифр F02.1.

Деменция при болезни Паркинсона.

Встречаемость болезни Паркинсона - 200 случаев на 100000 населения. Этиология неизвестна. Патоморфологические изменения характеризуются утратой клеток черного вещества, снижением уровня допамина и дегенерацией допаминэргических путей. Начало заболевания после 40 лет. Первыми признаками является утрата содружественных движений и обеднение моторики. Затем присоединяется тремор конечностей, усиливающийся при напряжении и исчезающий во сне. Появляется затруднение тонких движений, специфическая ригидность (симптом «зубчатого колеса»), которая наиболее выражена при движениях шеи и верхних конечностей. Пирамидные симптомы представлены чаще всего сосательным рефлексом и положительным симптом Бабинского. Для деменции при болезни Паркинсона характерны депрессивные проявления.

Диагностическими критериями деменции при болезни Паркинсона, помимо общих критериев деменции, являются:

- наличие болезни Паркинсона;

- когнитивное снижение, не являющееся следствием приема анитпакинсоников;

- отсутствие анамнестических и других данных обследования об иной природе деменции.

В лечении паркинсонизма используется леводопа, метаболический предшественник допамина.

В МКБ – 10 деменции при болезни Паркинсона соответствует шифр – F02.3